Tumeur fort rare - il ne m’a pas été donné d’en voir une durant mon activité bien que parfois évoquée – mais les symptômes révélateurs de cette affection sont par contre très communs et c’est pourquoi cette affection a toute sa place ici.

La première description est récente et remonte à 1945, date à laquelle le Docteur Harry Rosenwasser du Mount Sinai Hospital, enlevant une tumeur de l’oreille, la confie à son anatomopathologiste, le docteur Sadao Otani.

Ce dernier analyse un tissu mesurant 9 millimètres sur 7 dont l’aspect macroscopique est semblable à une tumeur avérée du corps carotidien à son emplacement usuel dans le cou.

Microscopiquement, de grandes cellules tumorales regroupées étaient séparées par des septa de tissu fibreux dense contenant des vaisseaux dilatés.   

Otani répondit à Rosenwasser qu’il ne s’agissait pas d’une tumeur de l’oreille, mais d’une tumeur du corpuscule carotidien -zone anatomique en contact des bifurcations carotidiennes intervenant dans la régulation du pH sanguin et de la teneur du sang en O2 et CO2-.

Rétroactivement, cette découverte permit de retrouver dans la littérature ORL plus précoce, la description de deux tumeurs similaires et pulsatiles décrites par un ORL oublié, Marie-Ernest Gellé en 1881 dans un ouvrage intitulé « De l’oreille ».

 Eugène Triquet encore avant lui avait parlé, en 1855, dans les Archives de Médecine, de ces bruits pulsatiles en rapport avec des tumeurs vasculaires.

Tumeurs nerveuses développées aux dépens de ce que l’on appelle des paraganglions –amas de cellules ayant à la fois les propriétés des cellules nerveuses et glandulaires - entourant des chaînes nerveuses situées, pour le glomus tympanique, le long d’un nerf (le nerf de Jacobson) qui se trouve dans l’oreille moyenne. (autrement dit, derrière le tympan)

Tous les paragangliomes (glomi)  ont la particularité d’être très vascularisés, pouvant même envahir des structures vasculaires et nerveuses importantes.

Ils sont en outre souvent multiples et une notion familiale est fréquemment retrouvée (10% des cas).

L’aspect otoscopique est caractéristique devant un tympan rouge bosselé, framboisé, parfois soufflé dans sa partie inférieure.

Le patient se plaint en outre d’une baisse de l’acuité auditive, parfois d’acouphènes pulsatiles. La surdité est de type transmissionnelle – un organe de transmission est concerné puisque l’on se trouve au niveau de l’oreille moyenne - et le diagnostic fortement suspecté sur ces deux éléments. Les examens complémentaires feront le diagnostic (audiogramme, scanner, angioscanner).

On évitera une paracentèse (incision du tympan) particulièrement hémorragique (voire cataclysmique nécessitant un méchage vigoureux du conduit) … le traitement restant chirurgical, parfois précédé d’une embolisation des axes artériels (montée d’un cathéter pour boucher l’artère nourricière afin de limiter les saignements per opératoires) de  cette tumeur bénigne, mais très hémorragique, facilitant ainsi son ablation…   

Que l’on se rassure, cette tumeur reste exceptionnelle contrairement aux symptômes décrits (acouphènes pulsatiles, surdité d’oreille moyenne…) et si tout le monde peut avoir ces symptômes isolément ou non, il serait très étonnant que vous soyez concerné, mais voir son médecin n’est jamais défendu… 

Photo: L'homme à l'oreille coupée- Vincent Van Gogh