De multiples études ont cherché à comprendre et à expliquer la surdité de ce célèbre compositeur qui finira totalement sourd une dizaine d’années avant sa mort, parvenant malgré tout à composer durant ce laps de temps ses plus célèbres symphonies.

Quelques diagnostics émergent, d’autres sont actuellement rejetés. Nous reprendrons une à une les hypothèses diagnostiques évoquées en pointant leurs faiblesses et leurs points forts pour tenter de dégager le bon diagnostic.

Un bref rappel de sa vie paraît essentiel à la compréhension.

Ludwig Van Beethoven est né à Bonn en décembre 1770 et décédé en mars 1827 à l’âge de 56 ans.

Son grand père Louis Van Beethoven était un musicien reconnu qui chantera dans La Chapelle de la cour de Bonn du prince Électeur de Cologne.

Le père de notre compositeur, Johann Van Beethoven sera, quant à lui, musicien de la Cour, sans talent notable. De caractère violent, alcoolique, il mourra usé et dans la misère à l’âge de 52 ans. Très tôt, il remarquera le talent de son fils (aîné d’une famille de sept enfants dont Ludwig sera l’unique génie musical) et cherchera à en tirer profit.

Parmi ces sept enfants, seuls les trois garçons survivront. Il n’y eut aucun descendant musicien.

L’enfance de Ludwig Van est partagée entre un père alcoolique, violent, peu diplomate et une mère aimante et discrète qui mourra précocement (1787) alors que Beethoven n’est âgé que de 17 ans. Son père mourra 5 ans plus tard, sombrant dans l’alcoolisme et la misère. Désormais, Ludwig Van, aura la responsabilité de ses deux jeunes frères.

Peu de choses ont filtré de sa jeunesse. Il n’est notamment pas relaté d’otites durant son enfance. On sait toutefois de source certaine qu’il contracte la typhoïde à l’âge de 26 ans (1796) comme en témoigne le manuscrit Fischhoff: carnets intimes et qu’il mentionnera des années plus tard à son médecin la survenue fréquente de douleurs auditives.

En 1801, quelques années après cette date, Beethoven écrit à son ami, le docteur Franz Wegeler: « Depuis 3 ans mon audition s’affaiblit… (il est alors âgé de 31 ans), au théâtre, je dois me placer tout contre l’orchestre, je n’entends plus les sons aigus… j’entends les sons, mais ne peux comprendre les mots. À l’inverse, si quelqu’un crie, je ne le supporte pas… »

Donc Beethoven se plaint, pratiquement en même temps qu’il contracte sa maladie infectieuse, d’une hypoacousie notable et d’une hyperacousie douloureuse (hyperréactivité douloureuse aux sons trop forts).

Il poursuit son commentaire « On suppose que cela est en relation avec mon état digestif qui, comme vous le savez, était déjà altéré avant mon départ de Bonn et s’est aggravé à Vienne, où j’ai souffert de diarrhée et, en conséquence, d’une extraordinaire faiblesse… »

Cette baisse de l’audition évolue rapidement amenant à un terrain dépressif marqué comme il le mentionne dans son testament d’Heiligenstadt en octobre 1802 qui, par moments, l’incite à mettre fin à ses jours. Seul le retient son désir de créer alors qu’il n’est qu’au début de sa vie. Par obligation, il restreint sa vie sociale, le faisant considérer par ses proches comme solitaire et ombrageux. Mais le maître, comme il le dira lui-même, ne peut révéler cette terrible vérité.

Va-t-il lutter contre ce coup du sort par différents remèdes et user plus que de raison de la dive bouteille ? C’est possible (ce qui pourrait expliquer cette ascite que ponctionnera régulièrement le docteur Andreas Ignaz Wawruch, violoncelliste par ailleurs et admirateur inconditionnel de son illustre patient). Les antécédents familiaux restent aussi un potentiel facteur favorisant. Mais le diagnostic d’une ascite alcoolique est loin d’être univoque.

Les années passent. La surdité s’aggrave inexorablement. Les troubles digestifs faits de douleurs abdominales, de troubles du transit à type de diarrhées essentiellement, évoluent par poussées soulagées parfois par des bains tièdes et différentes médications parfois fort farfelues.

Devenu pratiquement totalement sourd, Beethoven cesse de jouer de l’orgue et va commander à Conrad Graf, facteur de piano à la Cour Impériale de Vienne, un instrument à quadruples cordes et augmente encore l’amplitude sonore par l’adjonction d’un résonateur. Il utilise en outre des cornets acoustiques tenus par un serre-tête de façon à garder les mains libres pour jouer. Mentionnons à titre anecdotique, Jean Népomucéne Maelzel, fameux mécanicien allemand à l’origine d’un cornet acoustique pour Beethoven, excellent pianiste, inventeur du métronome et propriétaire un temps du Turc mécanique. Beethoven serrait également une baguette de bois entre ses dents, dont l’autre extrémité était appuyée sur la caisse de résonance du piano. En 1824, pour la création de la symphonie n°9, il est complètement sourd et lors de sa première représentation il reste le dos tourné vers la salle, ne découvrant son triomphe et l’ovation qu’elle suscite qu’après que la cantatrice Karoline Unger le lui fasse découvrir en le tournant vers son auditoire.

Il décède le 26 mars 1827, emporté par une insuffisance hépatique avec décompensation ascétique. Il était âgé de 57 ans.

L’autopsie est pratiquée dès le lendemain dans l’appartement du compositeur, par le docteur Wagner, le professeur Wawruch, médecin personnel de Beethoven, ainsi que de Carl von Rokitanski. Citons les points essentiels.

« Le corps du défunt présente un amaigrissement important et des pétéchies noires et dispersées en particulier au niveau des extrémités. L’abdomen est distendu et rempli de liquide. La peau est distendue (…). Le conduit auditif externe est rempli de squames cutanées brillantes jusqu’à la membrane tympanique qui s’en trouve masquée (…) L’apophyse mastoïde est de grande taille, mais sans particularités (…). Les cellules mastoïdiennes sont tapissées d’une muqueuse teintée de sang. L’ensemble de la partie pétreuse du temporal est parcouru par un réseau vasculaire visible et présente également une grande quantité de substance évoquant du sang, en particulier dans la région de la cochlée (oreille interne), dont la « membrane » spirale (lame spirale maintenant qui divise la cochlée en 2 rampes : rampe vestibulaire en haut et rampe tympanique en bas le tout baignant dans un liquide, la péri lymphe) apparaît un peu rougie. (…) Les nerfs acoustiques sont plissés et dépourvus de myéline (gaine entourant les nerfs permettant la conduction des signaux nerveux). Les artères auditives afférentes sont dilatées (4 à 5 fois le volume normal) (…) Le nerf auditif gauche est de loin le plus fin et présente trois racines blanchâtres et très ténues ; le nerf droit présente une racine blanche et beaucoup plus grosse.

La substance cérébrale de la région du IVe ventricule est beaucoup plus dense et plus vascularisée que les nerfs qui en émergent. (Zone située sous le cerveau contenant les noyaux des nerfs crâniens disposés en colonne avec la colonne des noyaux moteurs, des noyaux sensitifs et tout en dehors la colonne des noyaux sensoriels -auditif notamment-).

Le thorax et son contenu sont normaux. La cavité abdominale contient quatre mesures d’un liquide couleur de rouille. Le foie est réduit à la moitié de sa taille normale et ressemble à du cuir.

De consistance dure et de coloration légèrement vert-bleuâtre, il présente parfois des nodules de la taille d’un haricot (…). La vésicule biliaire contient un liquide de couleur sombre associé à une grande quantité de sédiments ressemblant à du gravier. Le pancréas apparaît plus grand et plus ferme que la normale (…). L’estomac et les intestins sont très ballonnés.

Les deux reins sont de couleur rouge pâle et à la section on note un liquide foncé et trouble qui gêne l’examen. »

Les deux rochers sont prélevés pour une étude ultérieure, mais le professeur Rokitanski n’en trouvera plus trace lors de sa prise de fonction de pathologiste en 1834.

Tous les éléments sont là qui devraient permettre d’avancer dans le diagnostic de cette affection. On remarquera la présence en maint endroit de sang évoquant des saignements sur vascularite, nous en reparlerons.

La principale question qui se pose avant tout est la suivante : faut-il associer les troubles digestifs évoqués tout au long de sa vie par le maître avec sa surdité bilatérale rapidement évolutive ?

Prenons le parti de les associer comme l’essentiel des médecins l’a fait.

Deuxième question : L’ascite ponctionnée était-elle celle d’une cirrhose éthylique décompensée ou non ? Et si non, de quelle origine pourrait-elle être.

La majorité des médecins l’attribuent à son « alcoolisme » dont il aurait hérité du père et du grand-père.

Or, l’ascite de Beethoven survient 6 ans avant sa mort et nécessite des ponctions répétées par son médecin, le Dr Wawruch qui appliquera après chacune d’entre elles un cataplasme imbibé de plomb pour limiter le risque d’infection au point de ponction.

Difficile de penser qu’une cirrhose éthylique décompensée ait duré 6 ans chez notre illustre patient. Nous reviendrons par ailleurs sur les cataplasmes au plomb.

Diagnostic étiologique :

Éliminons d’emblée 2 diagnostics très improbables évoqués :

 - l’otosclérose et particulièrement l’otosclérose labyrinthisée:

Il s’agit d’une surdité transmissionnelle, d’évolution progressive qui se traduit par une atteinte évolutive de la surdité (blocage de la chaîne ossiculaire au niveau de l’étrier).

L’utilisation d’un vibreur (avec la baguette au piano pour entendre en conduction osseuse) évoquait en effet une surdité transmissionnelle. La labyrinthisation correspond à l’atteinte de l’oreille interne en plus de l’oreille moyenne, ce qui donne une surdité mixte.

Cependant la surdité transmissionnelle touche initialement les graves et non les aigus comme le mentionne le maître. En outre, même si l’atteinte peut être sévère, il n’existe pas de cophose totale. Enfin l’histologie de l’oreille moyenne est normale même si l’on peut arguer du fait que le blocage de la chaîne ossiculaire ait pu passer totalement inaperçu surtout en cette époque.

 - La maladie de Paget :

C’est une pathologie osseuse déformante qui peut être d’origine génétique (absente ici), bénigne en général avec une destruction et un remaniement osseux typique. La forme du visage de Beethoven l’aurait fait évoquer par le corps médical.

Cette maladie peut se compliquer d’une surdité par remaniement des os de l’oreille interne. L’étude d’une partie des os du crâne a réfuté ce diagnostic.

On l’a compris par ailleurs, ces deux affections évoquées ne s’accordent pas avec le postulat évoqué au départ tenant compte conjointement de troubles digestifs associés.

Étudions maintenant les hypothèses sérieuses :

- La typhoïde :

Celle-ci est indéniable et Beethoven contracte cette maladie infectieuse en 1796.

Due à la bactérie Salmonella typhi qui se trouve dans les eaux et les aliments contaminés, sa symptomatologie clinique est faite de fièvre, fatigue intense, douleurs abdominales avec diarrhée ou constipation. Il peut s’y associer au début une éruption cutanée de taches rosées qui s’effacent à la pression. On note parfois également une angine rouge au départ, peu douloureuse. La palpation retrouve de façon quasi constante une grosse rate. La typhoïde ici aurait pris les symptômes d’une forme chronique s’étalant sur plusieurs années, que l’on ne retrouve pas dans la littérature même si l’on peut rester porteur sain des années.

L’atteinte auditive dans la phase aiguë peut consister en otites moyennes aiguës avec souvent perforations tympaniques qui rétrocèdent à la guérison. Il s’agit donc d’une atteinte de l’oreille moyenne qui, de surcroît, donne une surdité de transmission passagère et de peu d’importance. (Biblio : réf 2)

L’atteinte de l’oreille interne est quant à elle extrêmement rare pour ne pas dire exceptionnelle (réf 1: une observation à Dakar en 2009). Par ailleurs celle-ci ne s’aggrave pas alors avec le temps, mais est la conséquence directe de l’affection (rarissime encore une fois).

Le quinquina, excellent antipyrétique, fut prescrit au célèbre malade. On connaît toutefois ses effets ototoxiques sur l’oreille interne si la concentration atteint un certain seuil.

Je crois que l’on peut donc, sans grand risque de se tromper, éliminer ce diagnostic.

- Intoxication au plomb aggravant une insuffisance hépatique d’origine éthylique :

Beethoven était amateur de vin et de ce fait beaucoup de médecins ont évoqué l’alcoolisme avec une ascite décompensée. ( réf 3, réf 8).

Ce que l’on sait est que le maître présentait une ascite 6 ans avant sa mort. Cette durée de vie est très inhabituelle une fois l’ascite éthylique présente.

L’abdomen ponctionné (Anatomopathologie), ramène quatre mesures d’un liquide couleur de rouille (le liquide d’ascite d’un insuffisant hépatique d’origine alcoolique est généralement jaune citrin). Ici, il existe du sang dans le liquide abdominal. La rate, le foie et le pancréas sont augmentés de volume, ce qui reste compatible avec cette cirrhose éthylique. Amaigrissement et pétéchies sur l’abdomen vont dans le même sens.

Les reins sont emplis de sang. Le foie est fortement diminué de taille et ressemble à du cuir. De consistance dure et de coloration vert-bleuâtre, il présente à sa surface des nodules de la taille d’un haricot.

Tout ceci est totalement compatible avec une insuffisance hépatique terminale dont l’étiologie reste encore à préciser.

L’intoxication chronique au plomb est certaine.

Un dosage du plomb dans les cheveux prélevés a retrouvé une concentration élevée de plomb qui témoigne d’intoxication récente.

Un dosage ultérieur sur les os du crâne (recherche de Paget) a également retrouvé de grandes quantités de plomb témoignant d’une intoxication chronique remontant à plusieurs années.

D’où vient-elle ?

Essentiellement du cataplasme appliqué par son médecin après les ponctions d’ascite effectuées afin d’éviter une surinfection au point de ponction, et par voie de conséquence dans le liquide d’ascite.

On a évoqué également son attirance pour les vins de Hongrie, fortement chargés en plomb qu’il aurait pu de surcroît clarifier par de la litharge (sels de plomb).

En outre, l’eau des établissements thermaux était fortement chargée en plomb et conseillée par ses médecins pour traiter ses diarrhées et ses troubles auditifs (?).

Or, l’intoxication au plomb occasionne des symptômes faits d’asthénie, de douleurs abdominales, de constipation (coliques de plomb) plus que de diarrhée, d’atteinte fréquente à ces concentrations, du système nerveux central avec encéphalopathie (affectant l’intelligence), atteinte du système nerveux périphérique et notamment atteinte des nerfs périphériques (membres inférieurs, membres supérieurs) ; autant de lésions absentes chez Beethoven.

L’ascite précédait vraisemblablement l’intoxication au plomb si l’on privilégie l’effet des cataplasmes et son insuffisance hépatique n’est pas liée au plomb.

La surdité liée au plomb est plus que discutable (celle-ci ayant débuté bien avant) bien que le plomb sur l’oreille interne puisse s’avérer ototoxique.

On peut probablement, là encore, réfuter cette cause.

Que reste-t-il ? Rappelons que les troubles digestifs ont précédé la surdité (d’abord les aigus) sans atteinte vestibulaire (pas de vertiges) et que ces deux pathologies (digestive et auditive) ont émaillé toute la vie du maître. Précisons encore, si nécessaire, qu’il ne s’agit pas de savoir si le maître avait une insuffisance hépatique décompensée d’origine éthylique ou pas (beaucoup plus tardive que les premiers signes de surdité) majorée par une intoxication au plomb, mais bien quelle cause attribuer à sa surdité d’oreille interne évolutive qui deviendra totale avec les années. Aucune des causes précédentes ne peut clairement expliquer les choses.

 - Maladie auto-immune :

Il s’agit d’une anomalie du système immunitaire le conduisant à s’attaquer aux composants normaux de l’organisme. Il existe des maladies auto-immunes spécifiques d’organe qui s’attaquent à un seul organe comme la thyroïdite et des maladies auto-immunes systémiques pouvant toucher plusieurs organes.

Leurs causes sont encore très mal connues et plusieurs facteurs interviennent certainement dans leur genèse :

            -   Prédisposition génétique.

            -   Dérèglement de l’organisme par des toxiques inhalés ou ingérés.

            -   Séquelles infectieuses ou allergiques.

On a vu que les troubles auditifs de Beethoven n’étaient pas associés à une atteinte vestibulaire (pas de vertige) et que cette surdité a suivi ses troubles digestifs.

Toute affection digestive cataloguée auto-immune peut expliquer la symptomatologie décrite (rectocolite hémorragique, Iléite de Crohn, cholangite biliaire primitive (qui peut notamment se compliquer de cirrhose).

Ces maladies auto-immunes et particulièrement la rectocolite hémorragique ou colite ulcéreuse se traduisent par des troubles digestifs évoluant par poussées (diarrhée parfois sanglante, douleurs abdominales, ballonnement). En 1979, Mc Cabe (réf 4) a étudié une série de 18 cas de patients porteurs d’une colite ulcéreuse. Trois d’entre eux présentaient conjointement une hypoacousie bilatérale et symétrique plus ou moins rapidement évolutive. La symétrie de l’atteinte vestibulaire chez ces patients expliquait l’absence de vertiges qui ont fait réfuter le diagnostic de surdités auto-immunes chez beaucoup d’auteurs. Tous les patients étudiés ont répondu favorablement au traitement corticoïde instauré avant l’installation d’une surdité neuro-sensorielle irréversible.

Un modèle animal de surdité neuro-sensorielle auto-immune a pu être induit par une vascularite (présent dans la RCH) et des complexes immuns circulants ont pu être mis en évidence.

Cela explique l’atrophie des nerfs auditifs avec disparition de sa gaine de myéline et certainement pour une part (voire en totalité) l’insuffisance hépatique par vascularite du foie,Beethoven mais aussi de la vésicule biliaire et des artères mésentériques.

Deux siècles plus tard, on ne peut que déplorer la mort prématurée et la perte définitive de l’organe sensoriel d’un des plus grands compositeurs de tous les temps, qui, de nos jours aurait certainement pu être guéri de son affection.

Malgré cet extraordinaire handicap, Beethoven parvint, par son courage, son travail et sa volonté à réaliser ses plus grandes symphonies alors qu’il était totalement sourd.

Références bibliographiques

1 - Surdité définitive au décours d’une fièvre typhoïde (une observation à Dakar) - Faucher B,Ziegler O,Niang A,Bafall V, Mbaye PS -Méd. Trop. 2009;69 :73-74.

2 -   Contribution à l’étude de la fièvre typhoïde - Henri Leymarie - Thèse 1887.

3 - Beethoven, victime d’un traitement médical au plomb. Catherine Petitnicolas - 30/08/2007 Article Le Figaro.

4 -   Ludwig van Beethoven:une surdité auto-immune ? Peter J. Davies- Histoire des sciences médicales. Tome XXIX n° 3-1995.

5 -   La surdité de Beethoven. Nouvelles perspectives -26/03/2020. Patrice Imbaud. res musica.

6 -   Ludwig van Beethoven : Carnets intimes:  Manuscrit Fischhoff, Buchet/Chastel, 2005, 117p.

7 -   Jean et Brigitte Massin- Ludwig van Beethoven, Fayard- 1967,845p.

8 -   Beethoven, une vie plombée par l’alcool- Sandrine Cabut- Le Monde - Juillet 2013.

9 -   Une analyse historique, scientifique et juridique - NCBI /M. Guerriaux -2020